פנילאלנין phenylalanine

פניל-אלנין הינה חומצת אמינו הניגזרת מחומצת האמינו אלנין, נוחסתה הכימית היא: C9H11NO2.

חומצת האמינו פניל-אלנין עשויה להיות מומרת העת הצורך לחומצת האמינו טירוזין, לפיכך הפניל-אלנין הינה פרקורסור (מקדמת) לחומצת האמינו טירוזין.

פניל אלנין חומר לנוירוטרנמיטורים והורמונים

חומר לנוירוטרנמיטורים והורמונים: חומצת האמינו טירוזין הינה חומר גלם לנור-אפינפרין (נוירוטרנסמיטור מוחי) ולתירוקסין (הורמון של בלוטת התריס החיוני לחילוף החומרים). כמו כן, הפניל-אלנין המומר לטירוזין יכול להיות מומר גם לדופמין, ומדופמין לנו-אפינפרין ולאפינפרין (נוירוטרנסמיטורים מוחיים).

ויסות התיאבון ומרכז הרעב-שובע: פניל-אלנין גורמת במעיים שחרור של כוליסיסטוקינין (cck), ההורמון אשר משתחרר במעיים וגורםלתחושת שובע ממושכת יותר כתוצאה משהות ממושכת יותר של המזון מבערכת העיכול.

מקורות לפניל-אלנין

בשר בקר, עוף, דגים, ביצים, גבינת קוטג' וחלב, פולי סויה, נבט חיטה, שקדים, אגוזי ברזיל, אגוזי פקאן, גרעיני דלעת, שומשום, שעועית לבנה, אפונה, עדשים.

מינון מקובל של פניל-אלנין

rda = ככלל לא קיים עבור חומצות אמינו. ישנן המלצות של ה-fda אולם הן מתייחסות במקרה שלנו אל פנילאלנין וטירוזין  כאל יחידה אחת שממנה אנו אמורים לצרוך (במזון) כ16- מ"ג/ק"ג משקל גוף (כגרם ליום)

מינון תחזוקתי = רצוי לצרוך במזון בין 5 ל8- גרם ליום.

מינון טיפולי = עד 6 גרם ליום (2-3 גרם ליום בד"כ מספקים)

 

תופעות לוואי של פניל-אלנין

! תופעות לוואי כגון כאבי ראש עלולים להופיע כבר ב4- גרם אך יש שצרכו גם 15 גרם ליום ללא תופעות לוואי.

!! מרכיבים נוספים החיוניים לחילוף חומרים תקין של פנילאלנין הנם: ברזל, ניאצין, 6b, נחושת, ויטמין c.

פניל-אלנין תפקידים

     מרכיב באינסולין

     מרכיב בקולגן ובאלסטין (רקמת חיבור - עור)

     מרכיב באנזימים שונים

     מקור לקטכולמינים (מוליכים עצביים neurotransmitters) [בעיקר במוח] אשר בהפרשתם מעודדים ערנות, מצב רוח מרומם וחיובי וכן חיוניים  לתגובת הגוף למתח fight or flight. הידועים ביניהם הנם האדרנלין והנור-אדרנלין (+l-dopa, פניל-אתילמין ועוד). כל עוד שהתהליך המטבולי הזה תקין ההתמודדות עם stress יעילה אולם באם יחסר פנילאלנין או שהתהליך ייפגם יהפוך כל מקור של stress למקור של חרדות, דיכאון וכן מחלות פיסיולוגיות שונות. בהתחשב בכמות ה-stress בחיי היום יום שלנו ברור לנו כמה חומצת אמינו זו חשובה.

     מרכיב בתרופות הפסיכו-טרופיות (מסקלין, מורפיום, קודאין ופפוורין)

     מקור לטירוזין: בעזרת האנזים phenylalanine-hydroxylase. זוהי חומצת אמינו המרכיבה את הורמון התריס טירוקסין. (מסלול מטבולי זה משתבש אצל חולי pku) טיפול בפנילאלנין מעלה את רמות הטירוזין בדם באופן יותר יעיל מאשר הוא מעלה את רמות הפנילאלנין בדם.

     עירור המעיים לייצור cck (cholecystokinin) הורמון שתפקידו לבשר למוח כי אכלנו מספיק = שובע.

     מצוי בשפע ב-csf, ברקמת המוח ופחות בשרירים. במוח לא נמצא פנילאלנין בצורתו החופשייה אולם הוא נוטל חלק בשפע חלבונים מוחיים.

התוויות לפניל-אנלין

     שיכוך כאבים (dlpa)

     stress

     דיכאון: אצל 10% מן המדוכאים מצאו רמות נמוכות בדם של פנילאלנין אולם מעבר לכך הוא יעיל בשל המרתו לטירוזין.

     pms וגיל המעבר - במישור הרגשי.

     שיפור יכולת למידה

     לחץ דם נמוך (הגברת אדרנלין) {+טירוזין}

     משקל יתר (בעזרת מנגנון ה-cck + עירור בלוטת התריס לחילוף חומרים מוגבר ושריפת שומנים.)

פניל אלנין התוויות נגד

*  nולי pku) phenylketonurics) פנילקטונאוריה: חסרים את האנזים שהופך פנילאלנין לטירוזין = חוסר בטירוזין (לא תמיד) ועקב כך חוסר בהורמון התריס (וכן בקטכולמינים) וכן עודף של פנילאלנין בדם. עוד נמצא בד"כ חוסר טריפטופן עקב תחרות מטבולית עם הפנילאלנין שבעודף. עוד מרכיב שחולי pku זקוקים ליותר ממנו הוא 6b. [תמונת המחלה: השמנה, עייפות, צמיחה מואטת, עוויתות, רעד, היפראקטיביות, בעיות עור שונות וירידה בפעילות החיסונית ובאם המצב לא מטופל – פיגור שכלי מהסוג הכי קשה (iq סביב ה20-)]. הניגרמת כתוצאה מחוסר אנזימתי של האנזים פנילאלנין הידרוקסילאז, במצב זה הגוף אינו

מסוגל להמיר את חומצת האמינו פנילאלנין לחומצת האמינו טירוזין. כך למעשה ישנה הצטברות של חומצת האמינו פנילאלנין ובעיקר ברקמות המוח. כך למעשה אם המחלה אינה מטופלת בגיל צעיר נוצר על פי רוב פיגור שכלי. לכן חשוב לזהות את המחלה!

הטיפול במחלה הינו דיאטה ללא חומצת האמינו פניל-אלנין ועשירה בחומצת האמינו טירוזין.

* המטופלים על תרופות חוסמות mao: חוסמי mao הנם מרכיבים תרופתיים שניתנים בכדי לחסום אנזים שתפקידו לסיים את חיי הנוירוטרנזמיטורים המעוררים (קטכולמינים וסרוטונין). משמעות פעילות זו העלאת רמת מרכיבים אלו במוח ושיפור מצב הרוח (אנטי דיכאוני במילים אחרות). מתן אבני בניין לנוירוטרנזמיטורים אלו (פנילאלנין, טירוזין וטריפטופן) בכמות מוגדלת תעודד פעילות מופרזת שלהם שעלולה לגרור לתופעות פסיכיות של יתר עירור או במילים אחרות להגדיל את אפקט התרופות. עוד סכנה קיימת לתגובה אקוטית של עלייה בלחץ דם עקב שילוב זה. ישנן שתי אפשרויות - או לא לתת חומצות אמינו אלה למי שנוטל חוסמי mao או לעודד דו-שיח עם הרופא המטפל בשאיפה לנסות דווקא את חומצות האמינו הנ"ל במקום התרופות.

 
* בעלי יתר לחץ דם (הגברת אדרנלין) - באם מוצאים צורך לתת לבעלי יתר לחץ דם חומצה אמינית זו (או dlpa או טירוזין) יש לעקוב באופן שוטף אחר מצב לחץ הדם.

*  מיגרנות: נמצא כי אצל הסובלים ממיגרנות ישנה רמה גבוהה של פנילאלנין בדם. (בעבר נתנו טריפטופן בכדי לעזור להם – וביעילות רבה) 
* יש חוקרים הטוענים כי פנילאלנין מעודדת סרטן (נחוצה יותר למספר סוגי תאים סרטניים מאשר לרקמות בריאות) ויש הממליצים על תפריט דל פנילאלנין כטיפול בסוגי סרטן אלה. (בעיקר מלנומות וסוגי אדנו-קרצינומות)

הארות

                            ·אספרטיים – ממתיק מלאכותי המיוצר משילוב של פנילאלנין וחומצה אספרטית מהווה מקור פוטנציאלי של שני המרכיבים. בעיקר חשוב לדעתנו להדגיש עובדה זו בכדי להזהיר את חולי pku משום שלא ברור עד כמה צורה מלאכותית ולא יציבה זו בריאה לאדם. (עשוי לגרום לשינויים במצב הרוח וכאבי למשל) לא מומלץ לשימוש – במיוחד לא לנשים בהריון. במיוחד בעייתי כנראה במזון מחומם היות והמולקולות עוברות שינוי עם השלכות לא ידועות.

                            ·רוב חומצות האמינו ניתנות לשימוש בגוף רק בצורתן הטבעית l (מתייחס לאורינטציה שמאלית במרחב של המולקולות). ישנן שתיים שהן יוצאות דופן – פנילאלנין ומתיונין – לאדם יש אנזימים בכבד היכולים להמיר את שתיהן לצורתן הטבעית (מ-d ל-l)

אינטראקציות של פניל אלנין

                            ·קפאין מפחית את רמות הפנילאלנין בדם.

                            ·אכילת פחמימות ושומנים גורמת לעלייה ברמת הפנילאלנין בדם (ולירידה של bcaa).

 

חומצות אמינו - קישורים:

ארגינין - היסטדין - ליזין - איזולאוצין - לאוצין - מטיונין - פנילאלנין - טראונין - טריפטופן - ואלין - פרולין

טאורין - קרניטין - טירוזין - גלוטטיון - אורניטין - סרין - חומצה אספרטית - ציטרולין - אלנין - גליצין - חומצות אמינו